目的 总结副癌综合征表现为干燥综合征的神经内分泌癌的临床病理特点。方法 回顾性分析1例副癌综合征表现为干燥综合征的神经内分泌癌患者的临床资料，并结合国内外文献总结临床病理特征。结果 该例患者以口干、眼干伴消瘦为主诉，伴颈部及腋窝肿大淋巴结，结合辅助检查疑诊为干燥综合征，给予口服甲泼尼龙及白芍总苷胶囊治疗，症状控制不理想。半年后因颈部及右侧腋窝肿物疼痛复诊，右侧腋窝下肿物活检病理提示右侧腋窝转移性低分化神经内分泌瘤。结论 神经内分泌癌可对外分泌腺造成损害，相关症状可早于原发症状出现；对于不典型的干燥综合征患者，对症治疗效果不理想时，需警惕肿瘤的可能。