目的 探讨小儿预激性心肌病的临床特征、诊疗方法及发病机制。方法 回顾性分析2例预激性心肌病患儿的临床资料，总结其临床特征、心电图及超声特点，复习相关文献，分析其诊疗方法及发病机制。结果 两例患儿体表心电图均提示为B型预激综合征，1例旁道位于右侧后间隔，另1例位于右侧游离壁，临床无反复发生或持续性的室上性心动过速，心脏超声提示左心室扩大及收缩功能减低。经射频消融后，患儿心电图均提示预激波消失，心脏超声提示左心室扩大及收缩功能明显好转。结论 心室预激致左心室收缩不同步可能是预激性心肌病最重要的发病机制；右侧后间隔或游离壁显性旁路可能对室壁运动及左心室功能产生不良影响致预激性心肌病，表现为扩张型心肌病。预激性心肌病为射频消融的适应证，预后良好。