肺纤维化是一种慢性、进行性、不可逆性的肺间质组织异质性疾病，其特征主要表现为持续的肺泡上皮损伤和过量的细胞外基质（ECM）沉积。其中ECM的效应细胞主要是成纤维细胞和肌成纤维细胞，而肌成纤维细胞又是形成ECM的最主要细胞，因此肺泡上皮细胞、成纤维细胞和肌成纤维细胞是肺纤维化发展的重要成分。本文从肺泡上皮细胞、间充质细胞和ECM方面对肺纤维化发病机制的研究进展进行综述。