目的 探讨术前磁共振胰胆管造影（MRCP）在Ⅰ型先天性胆管扩张症（CBD）中的应用。方法 回顾性分析行开腹或者完全腹腔镜下胆囊切除+胆管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术治疗的15例Ⅰ型CBD患者的临床资料。患者术前均行MRCP检查并分型。观察患者围术期指标及术后并发症发生情况。结果 所有患者术前MRCP检查均诊断Ⅰ型CBD，其中合并胰胆管合流异常4例。15例患者均顺利完成一期手术，手术时间为（195.6±26.2）min，术中出血量为（160.6±56.8）ml，术后住院时间为（7.9±2.8）d，术后引流量（50.1±18.5）ml/d。所有患者术中均确诊为Ⅰ型CBD，其中4例术前MRCP影像学提示胰胆管合流异常与术中探查所见一致，一致率为100%。1例术后出现胆肠吻合口瘘，无腹腔出血、胰瘘等并发症发生。术后随访5～36个月，除1例失访外，其余14例患者术后症状均好转，未见继发胆管结石、复发及癌变发生。结论 术前MRCP可明确诊断CBD及了解胆胰管合流情况，对术前制定手术方案、减少胆胰管连接部的损伤具有重要指导价值。