目的 总结左室心肌致密化不全伴右束支传导阻滞的临床特点及诊疗方法。方法 回顾性分析1例心肌致密化不全伴右束支传导阻滞患者的临床资料，分析其临床特点及诊疗方法。结果 该患者存在心功能不全、心律失常的临床表现，心脏超声提示心尖部下后壁、侧壁心内膜面上肌小梁丰富交织成网状，小梁网厚度约15 mm，心肌厚约6 mm，心电图提示完全性右束支传导阻滞。给予扩冠、利尿等对症处理后症状缓解。结论 典型的临床症状结合心脏超声检查即可确诊心肌致密化不全，对于已证实心肌致密化不全的患者，应积极筛查明确是否存在家族发病，并规范化管理、治疗、随访。