目的 探讨自身免疫性癫痫（AE）的临床特征及免疫调节治疗的效果。方法 回顾性分析5例AE患儿的临床资料，总结患儿的临床表现、辅助检查结果、治疗效果及随访复发情况。结果 5例患儿均急性起病，均有前驱感染病史，以频繁抽搐为主要临床表现，4例伴有精神症状或情绪改变。5例患儿头颅MRI均未见异常，外周血及脑脊液AE相关抗体检测均阴性，但4例患儿脑脊液白细胞轻度升高。5例患儿脑电图可见不同脑区出现尖波和尖慢波，其中5例脑电图背景均呈现慢波。给予常规抗癫痫药物治疗后抽搐难以控制，给予免疫调节治疗后癫痫均得以控制。随访5个月，有2例患儿复发。结论 对于耐药性癫痫患儿，如存在精神、情绪、性格以及脑脊液炎性改变，即使AE抗体检测及MRI影像学正常，仍需考虑AE的可能性。抗癫痫药物联合免疫调节治疗AE效果佳，但可出现复发。