目的 探讨腹膜假性黏液瘤的临床表现、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析1例腹膜假性黏液瘤患者的临床资料，复习相关文献，总结其临床特点，分析诊断及治疗方法。结果 患者以腹胀、消瘦及双下肢水肿为主要表现，腹部CT可见腹盆腔内巨大囊性病变影，边缘较清，其内密度均匀并可见分隔，亦可见到“网膜饼”“贝壳样”压积现象，术前癌胚抗原及糖类抗原125升高。行腹腔肿瘤减灭、输液港植入术，术后规律经输液港行腹腔内5-氟尿嘧啶热灌注化疗，症状改善。结论 该病临床罕见，无特异性临床表现，CT检查对了解病变累及范围、选择治疗方法具有一定价值；如能早期诊断，早期行肿瘤减灭术联合腹腔热灌注化疗术，术后规律行腹腔热灌注化疗，可大大改善患者的预后及生活质量。