目的 比较夜间口服丙戊酸钠及奥卡西平治疗Lennox-Gastaut综合征（LGS）的近远期疗效及安全性。方法 将122例LGS患儿分为观察组与对照组各61例，观察组给予夜间口服大剂量丙戊酸钠治疗，对照组给予夜间口服大剂量奥卡西平治疗，起始剂量均为5～10 mg/（kg·d），逐渐增加至20～30 mg/（kg·d）。比较两组患儿近期治疗总有效率、不良反应情况、治疗前后认知功能评分及治疗后1年的脑电图改善情况。结果 治疗3个月后，观察组近期治疗总有效率高于对照组（P＜0.05）。观察组治疗期间不良反应发生率低于对照组（P＜0.05）。两组治疗后认知功能评分高于治疗前，且观察组高于对照组（P＜0.05）。随访1年，观察组远期脑电图改善率高于对照组（P＜0.05）。结论 与奥卡西平比较，夜间口服较大剂量丙戊酸钠治疗LGS患儿能更好地提高近期治疗效果，减少不良反应的发生，改善患儿认知功能，并促进患儿远期脑电图检查的恢复。