目的 探讨肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者的认知功能及其影响因素。方法 选取ALS患者53例为ALS组，健康体检者31例作为对照组。比较两组事件相关电位P300检测结果、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）评分和ALS功能评分量表（ALS-FRS）评分，并分析P300的影响因素。结果 ALS组处于抑郁状态的患者占54.72%（29/53），高于对照组的22.58%（7/31）；其ALS-FRS分值为（26.74±5.92）分。ALS组P300的N2和P3潜伏期长于对照组（P＜0.05），而P3波幅小于对照组（P＞0.05）。多元线性回归分析显示，ALS组患者P3、N2潜伏期与年龄、抑郁呈正相关（P＜0.05），与ALS-FRS评分呈负相关（P＜0.01）；P3波幅与ALS-FRS评分呈正相关（P＜0.01），与抑郁呈负相关（P＜0.05）。结论 ALS患者存在认知障碍，其与患者年龄、FRS分值及抑郁状态相关。