目的 探讨先天性左心室憩室的诊断和治疗。方法 报告1例先天性左心室憩室患者，并结合相关文献复习，对心室憩室的诊断和治疗进行分析。结果 行室缺修补术，术中心脏探查发现单个憩室，给予毡片加固基底部后连续缝合憩室壁，修复左心室憩室，然后再行室缺修补术。手术顺利，术后患者恢复良好，康复出院。结论 先天性左心室憩室是一种较为罕见的心脏疾病，大多数合并其他先天性心脏疾病。较小的憩室术前较难诊断，手术治疗效果较好。