目的 探讨复发性多中心型Castleman病合并副肿瘤天疱疮及重症肌无力的临床表现、诊疗及预后。方法 报告1例复发性多中心型Castleman病合并副肿瘤天疱疮及重症肌无力患者，结合相关文献，对其临床表现、诊断、分型、预后进行分析。结果 患者既往在外院诊断单中心型Castleman病并经手术治疗， 5年后胸部CT提示纵隔及右肺门多发淋巴结肿大，肺部结节穿刺病理检查提示透明血管型Castleman病，期间曾出现右眼睑下垂、皮肤黏膜破溃，最终诊断为复发性多中心型Castleman病合并副肿瘤天疱疮及重症肌无力，经糖皮质激素联合化疗等治疗后，因进行性呼吸衰竭死亡。结论 单中心型Castleman病完整手术切除治疗后复发转变为多中心型Castleman病，且合并重症肌无力及副肿瘤天疱疮，较为罕见，恶性程度较高，预后差，选用淋巴瘤的化疗方案未能控制疾病进展。