目的 分析肺肉瘤样癌（PSC）的诊断、治疗及预后。方法 报告4例PSC患者，结合相关文献，分析其临床表现、诊断、治疗方案及预后。结果 4例PSC患者中，男性3例，且均有长期吸烟史。4例PSC患者临床症状不典型，均为原发病灶及转移灶引起的相关表现，影像学表现无明显特异性，通过病理检查及免疫组化确诊。2例患者行手术联合放、化疗，恢复良好，其余2例因远处转移未进一步临床治疗而死亡。结论 PSC的临床及影像学表现无特异性，目前主要通过病理及免疫组化技术确诊，手术切除为其主要治疗方法，联合放化疗及生物靶向治疗的有效性尚未明确。