目的 探讨以剖宫产后肺炎为首诊的亚临床原发性干燥综合征(PSS)继发低血钾型远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型RTA)的临床特点、诊断及治疗。方法 报告3例亚临床PSS继发Ⅰ型RTA,均以剖宫产后肺炎为首诊表现,复习相关文献,总结其临床特点及诊疗方法,分析其诱因。结果 3例产妇于剖宫产后1周左右出现发热,肺部CT提示肺炎;出现无症状性低血钾,补充氯化钾后血钾不回升,伴血氯升高,且尿pH、钙高,血pH低而临床无酸中毒的表现;2例有龋齿,1例肾结石,3例均有转氨酶、肌酸激酶高,临床无口干、酸中毒表现,但唾液或唇腺检查异常,符合亚临床PSS继发不完全性Ⅰ型RTA,及时给予泼尼松及补钾等治疗均治愈。结论 致肺炎的病原微生物可能与亚临床PSS有关。产后一旦发现产妇存在血尿pH、血电解质及尿钙异常,应及时作唾液或唇腺检查,以避免亚临床PSS继发不完全性Ⅰ型RTA漏诊及误诊,以获得更佳的母婴结局。