目的 总结主动脉缩窄（CoA）合并心血管畸形的手术治疗方法及评价其临床效果。方法 28例CoA合并心血管畸形患者，一期手术采取左侧切口路径，根据具体情况采用缩窄段切除术+端-端吻合术、缩窄段切除+扩大端-端吻合术、人工血管补片成形术矫治CoA，同期矫治动脉导管未闭，二期再行其他心内畸形矫治。观察术前、一期手术后、术后3个月患者上下肢收缩压差。结果 28例患者均顺利完成手术，全部存活；术后无声音嘶哑及饮水呛咳、肾衰竭、脊髓及神经损伤等并发症，出现反常性高血压7例。3种术式患者上下肢收缩压差均有随时间变化的趋势（P＜0.05），术后上下肢收缩压差值均较术前明显下降；3种术式患者上下肢收缩压差值比较，差异有统计学意义（P＜0.05），其中术后3个月中缩窄段切除+端-端吻合术式患者上下肢收缩压差高于其他两种术式患者（P＜0.05）。术后3个月复查主动脉矫治处再无缩窄。结论 手术矫治CoA效果肯定，需根据患者年龄、主动脉发育程度、缩窄段长度等情况来确定矫治术式。