目的 探讨婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）的食管超声心动图特征及其应用价值。方法 21例PA-IVS患儿，年龄1 d至3个月，均行食管超声心动图检查。以手术所见结果为标准，评价食管超声心动图诊断PA-IVS的准确率，总结患儿的手术方案及其食管超声心动图表现。结果 （1）21例患儿均手术证实为PA-IVS，食管超声心动图检查的诊断准确率为95.24%（20/21）。（2）21例患儿均为左位心，19例（90.5%）存在肺动脉瓣完全性闭锁，20例（95.2%）肺动脉发育较好；14例（66.67%）存在卵圆孔未闭，7例（33.33%）房间隔缺损，18例（85.7%）伴有动脉导管未关闭；4例（19.0%）存在右室与冠状动脉交通，但仅2例（9.5%）为右室依赖的冠状动脉循环（RVDCC）。（3）12例患儿三尖瓣Z值＞-2，采取瓣膜切开术或跨瓣环补片治疗；5例患儿三尖瓣Z值为-3～-2，采取体肺分流术加肺动脉流出道重建术治疗；3例患儿三尖瓣Z值＜-4，采取单心室修补术或体肺分流术治疗；仅1例患儿术中改变术式。经治疗后21例患儿临床症状体征明显改善。结论 食管超声心动图可清晰显示PA-IVS患儿的肺动脉闭锁情况，多数患儿合并其他心脏畸形，少数存在RVDCC；食管超声心动图检查对PA-IVS的诊断率高，可对后期手术方案的制订提供可靠的指导依据。