目的 探讨影响广西围产儿先天性脑积水发生的影响因素，为制定相应的防控措施提供参考依据。方法 对广西7个市的229例先天性脑积水围产儿的父母和229例正常围产儿的父母进行问卷调查，对可能影响围产儿先天性脑积水发生的因素进行单因素及多因素分析。结果 多因素logistic回归分析结果显示，父亲年龄、母亲孕早期患病、母亲孕前或孕期有过物理或化学伤害、在母亲怀孕前半年或孕早期进行房屋装修是广西围产儿先天性脑积水的危险因素，而父亲的教育程度、母亲孕早期接受过优生检测、母亲服用叶酸是保护因素（P＜0.05）。结论 加强保护因素，减少和控制孕妇孕期的危险因素是预防围产儿先天性脑积水的重要手段。