目的 探讨广西先天性尿道下裂发生的影响因素，为制定预防控制措施提供参考。方法 对广西7个市373例先天性尿道下裂围产儿（病例组）及373例正常围产儿（对照组）的父母进行问卷调查，分析影响先天性尿道下裂发生的因素。结果 病例组以母亲居住在农村为主（P＜0.05），母亲孕前或孕期接触过物理性或者化学性伤害的比例高于对照组（P＜0.05）。母亲孕早期进行优生优育检测、孕前及孕期服用叶酸是广西先天性尿道下裂发生的保护因素，而母亲孕早期患病是其危险因素（P＜0.05）。结论 避免主动或被动接触有毒有害物质，母亲孕早期避免患病并慎用药物，加强孕早期优生检测和服用叶酸是预防和减少先天性尿道下裂发生的主要措施。