目的分析成人斯蒂尔病（AOSD）合并大芬戈尔德菌菌血症的诊断和治疗，为提高该病的临床诊治水平提供参考。方法回顾性分析1例AOSD合并大芬戈尔德菌菌血症患者的临床资料，结合相关文献分析该病的临床表现、辅助检查及诊疗方案。结果该例AOSD女性患者的主要临床表现为发热、急性肝衰竭、脾大、细菌性感染等，入院即给予护肝和抗感染等对症治疗，持续监测患者的肝功能和感染指标仍持续升高，完善血细菌培养提示大芬戈尔德菌感染，入院治疗5 d后开始出现全身散在皮疹。采用糖皮质激素联合抗生素强化方案治疗后，患者病情好转出院。结论对于肾功能正常的AOSD合并大芬戈尔德菌菌血症患者，应当早期采用糖皮质激素联合万古霉素治疗，以改善患者的预后。