目的 探讨前列腺小细胞神经内分泌癌的诊断、治疗及预后。方法 报告1例前列腺小细胞神经内分泌癌患者，并结合相关文献复习，对前列腺小细胞神经内分癌的诊断、治疗及预后进行分析。结果 患者低龄发病，无典型前列腺癌表现，前列腺特异性抗原（PSA）正常，泌尿系CT提示前列腺占位，可疑侵及膀胱及左侧输尿管；前列腺穿刺活检病理结果显示小细胞神经内分泌癌，免疫组化标记白细胞共同抗原（-）、PSA（-）、肌酸激酶（-）、神经黏附分子（+）、神经元特异性烯醇化酶（+）、突触素（+）、增殖细胞核抗原ki-67（+80%）；采用顺铂联合依托泊苷方案化疗，已化疗3个周期，效果良好，无不良反应。结论 前列腺小细胞神经内分泌癌分化差，较早发生转移，临床症状不典型，易误诊，需行病理检查联合免疫组化确诊；治疗以化疗为主，但效果欠佳，生存期较短，根治性手术及局部放疗可改善生存质量。