目的探讨原发性胶质肉瘤的临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法回顾性分析6例行手术治疗的胶质肉瘤患者的临床资料，总结其临床特点、诊断、治疗和预后情况。结果6例胶质肉瘤患者中，男性5例、女性1例，首发症状以颅内压增高症状最为常见，病灶均为单发、位于幕上，术前头部MRI表现较典型，但有3例考虑为高级别胶质瘤或转移癌。5例胶质肉瘤患者行肿瘤全切除术，1例行肿瘤次全切除术。4例患者术后接受放疗联合同步及序贯化疗（STUPP方案），1例患者接受STUPP方案联合干扰素、贝伐珠单抗治疗，1例患者术后未接受任何治疗并失访。随访期间，5例患者死亡，其中3例因肿瘤复发分别于术后6个月、术后12个月、术后24个月死亡；1例接受二次手术且在二次手术后12个月死亡，总生存期达53个月；1例疑似胶质肉瘤颅外转移4个月后死亡。结论胶质肉瘤发病率低，预后差，通过采用最大范围安全切除，并在手术后通过多学科团队制订个体化综合治疗方案，有望改善胶质肉瘤患者预后。