目的分析总结色素性角膜病的临床特点及诊治要点。方法回顾性分析1例色素性角膜病患者的临床资料，并复习国内外相关文献，总结色素性角膜病的临床特点及诊治要点。结果本例患者的临床表现为患眼红痛、畏光、流泪及视力下降，肉眼可见角膜呈棕褐色样变，裂隙灯显微镜检查可见患眼整个角膜被棕色色素沉着物覆盖，病灶干燥、微凸起、不透明，眼后节窥不见。角膜涂片及病理切片镜检可见大量真菌丝及孢子，角膜活体共聚焦显微镜检查可见菌丝，但真菌培养结果呈阴性。角膜刮片、病理检查、真菌培养和角膜活体共聚焦显微镜检查是诊断本病的重要方法。分子生物技术对暗色真菌菌种的鉴别有重要价值。结论色素性角膜病在国内比较罕见，尽早明确诊断、及时用药治疗有助于患者角膜病灶消退及视功能恢复。