目的 观察肝移植术后嗜血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、治疗及结果。方法 对4例肝移植术后HPS的临床表现如发热、皮疹、肝、脾、淋巴结肿大,实验室检查如全血细胞减少、肝功能异常、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、铁蛋白异常、骨髓检查进行总结分析。结果 2例患者分别于术后57、24d死亡,死亡原因为感染及多器官功能衰竭。2例经对症治疗后恢复健康。结论 肝移植术后发生全血细胞减少,要警惕HPS的发生,应及时检查骨髓及做相应的检查。