目的 提高原发性脾血管肉瘤（PSA）的诊断与治疗。方法 对1例PSA患者的临床资料及相关文献资料进行分析，总结PSA发病机制、临床表现、诊断依据和治疗方案。结果 PSA患者临床表现、实验室检查无特异性，易出现贫血和血小板减少,经腹部彩超及CT检查可提示腹腔肿物，免疫组化显示：CD34（+）,CD31（+），S-100（-）,Desmin（-），SMA（-）,ki-6715%~20%（+）；术后病理检查确诊。结论 PSA是一种高度恶性并且十分少见的肿瘤，目前治疗手术切除，术后病理检查是确诊的金标准。