目的 探讨左心室海绵状血管瘤的诊断与治疗。方法 报告1例左心室海绵状血管瘤患者，并结合相关文献复习，对左心室海绵状血管瘤的诊断及治疗进行分析。结果 患者表现为心前区闷痛曾考虑“冠心病”，查心脏超声检查为左心室占位性病变，行手术治疗切除肿物，术后病理检查免疫组化显示：CD31（++），CD34（+++），D2-40（-），Ki-67（+约1%），S-100（-），SMA少数（+），Vimentin（+），确诊为海绵状血管瘤。结论 左心室海绵状血管瘤为临床上罕见的原发性心脏良性肿瘤，因瘤体发生于左室壁，症状类似于心绞痛容易误诊，心脏超声可显示肿瘤发生部位，一旦发现应及时手术治疗，确诊应以病理及免疫组化检测为依据。