目的 探讨肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的临床病理特点及免疫组化表型,提高对不典型RAML的认识和诊断。方法 综合分析22例RAML临床资料及病理组织学特点,其中14例进行免疫组化染色。结果 RAML由畸形血管、平滑肌组织及脂肪混合构成。大部分病例采用术前B超、CT检查及术中冰冻或超声快速石蜡切片可确诊,小部分病例需术后免疫组化辅助诊断,HMB45、SMA、CD34、Actin均有良好的表达。结论 免疫标记物HMB45、SMA、CD34、Actin联合应用在该病的鉴别诊断中具有重要价值。