目的 探讨先天性双侧输精管缺如(CBAVD)的临床诊断要点,评估微创取精术结合辅助生殖技术的治疗效果,以提高其诊断和治疗水平。方法 回顾分析21例CBAVD患者的临床资料,对其临床特点、诊断和治疗方法进行总结。结果 21患者均表现为无精子,精液量<2ml19例,pH值低,精浆果糖阴性;行附睾穿刺获取精术18例,行睾丸穿刺获取精术3例;21例患者均接受ICSI治疗,共完成28个治疗周期,13例新鲜周期获得临床妊娠,周期妊娠率为46.4%(13/28);融胚移植15周期,6例获得妊娠,妊娠率为40.0%(6/15)。结论 CBAVD均表现为梗阻性无精子症,临床上应结合精液分析特点、体检发现、精浆生化以及附睾或睾丸穿刺结果以明确诊断;微创取精术结合ICSI治疗能有效解决CBAVD患者的生育问题。