目的 提高临床医生对急性狼疮性肺炎的认识。方法 对1例以肺炎为首发症状的系统性红斑狼疮(SLE)复发患者的临床表现、实验室辅助检查以及诊治过程进行回顾性分析,并进行疾病相关文献复习。结果 患者发热,抗核抗体(ANA)(颗粒型)1∶100,抗双链-DNA(ds-DNA)阴性,外周血白细胞增高,胸片提示左下肺炎。肺部CT提示两肺间质性肺炎,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后病情好转。结论 肺炎可作为SLE首发症状。不明原因发热、肺部浸润,应高度警惕急性狼疮性肺炎的可能。