目的 总结小肠原发性胃肠间质瘤(GIST)的诊治经验。方法 回顾分析31例原发性小肠GIST患者的临床资料。观察肿瘤完全切除手术后复发、转移情况及术后总生存时间。结果 完全切除术29例,术后随访26例,随访期12～84个月。其中低度恶性4例,中度恶性6例,均无复发和转移,无1例死亡;高度恶性GIST 16例术后2年内总复发率、转移率分别为31.2%(5/16)、50.0%(8/16),病死率分别为25.0%(4/16)4、3.8%(7/16)。甲磺酸伊马替尼治疗小肠GIST肝转移2例,其中1例伴肺转移和大量胸腔积液,服药6个月肿瘤无进展,1例服药3个月后肝脏转移灶明显缩小,内部液化坏死区增大1,5个月后因肿瘤破裂大出血死亡。结论 原发性小肠GIST的术后复发、转移与是否获完全切除术和间质瘤的恶性度有关,且常在术后2年内出现。恶性度高的患者术后更应密切随访,诊断复发、转移后可选择甲磺酸伊马替尼治疗。