目的 分析SMARCA4/BRG1缺失伴表皮生长因子受体（EGFR）复合突变非小细胞肺癌（NSCLC）患者的临床特点及诊治要点。方法 回顾性分析1例SMARCA4/BRG1缺失伴EGFR复合突变NSCLC患者的临床资料，并复习国内外相关文献，总结SMARCA4缺失型NSCLC的发病机制及诊疗经验。结果 患者以头皮肿物为首发症状，肿物切除术后病理误诊为头皮恶性黑色素瘤。之后患者因背痛加重就诊，经影像学、病理学检查确诊为SMARCA4缺失型NSCLC。但患者病情进展迅速，在等待基因检测结果过程中死亡。最终基因检测提示，SMARCA4错义突变合并EGFR L858R+V834L复合突变。查阅文献发现，基于紫杉醇的化疗联合免疫治疗能延长SMARCA4表达缺失的NSCLC患者的生存时间，但对于合并EGFR突变的患者疗效未明。结论 目前尚无SMARCA4/BRG1缺失伴EGFR复合突变NSCLC的相关报告。该类型肺癌恶性程度极高，临床医生应提高警惕，尽早明确诊断，及时行抗肿瘤治疗以延长患者生存时间。