目的 探讨干燥综合征合并急性胰腺炎的临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析1例干燥综合征合并急性胰腺炎患者的临床资料，并复习相关文献，总结该病的临床表现、病理特征和诊治要点。结果 本例患者除具有持续3个月以上口干眼干、Schirmer试验阳性、唾液流率阳性、抗SSA和抗SSB抗体阳性、免疫球蛋白G升高等干燥综合征的典型临床特征外，还伴有持续性上腹痛，血淀粉酶和（或）脂肪酶≥正常值上限3倍，急性胰腺炎特征性CT表现，干燥综合征合并急性胰腺炎诊断明确。给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠、艾拉莫德、羟氯喹、醋酸奥曲肽注射液、匹维溴铵片、质子泵抑制剂及补液等治疗后，患者腹痛明显减轻，血淀粉酶、IgG水平显著降低，胰周水肿吸收。出院后继续给予甲泼尼龙、艾拉莫德和羟氯喹治疗以调节免疫，随访患者无病情反复。结论　干燥综合征合并急性胰腺炎在临床上较为少见，经激素、调节免疫、禁食补液、抑制胰酶分泌、解痉止痛等治疗后患者病情可得到有效缓解。在排除暴饮暴食、大量饮酒、胆道阻塞、感染等致病因素后，患者具有前述临床表现时应考虑自身免疫性胰腺炎的可能。若治疗后仍病情反复，应警惕肿瘤的可能。