目的 探讨阔韧带腺肌瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法 对阔韧带腺肌瘤1例的临床病理资料进行分析并复习相关文献。结果 阔韧带腺肌瘤是发生在阔韧带的一种良性肿瘤,由子宫内膜组织和增生的平滑肌组织构成。子宫内膜腺上皮细胞及间质细胞表达雌激素受体及孕激素受体,间质细胞表达波形蛋白及急性淋巴母细胞共同抗原(CD 10);平滑肌细胞表达平滑肌肌动蛋白。结论 阔韧带腺肌瘤是一种罕见的良性肿瘤,具有特征性病理特点,病理上需与阔韧带平滑肌瘤及纤维瘤等鉴别,临床治疗以手术切除为主,预后良好。