目的 探讨脊髓髓内动静脉畸形(SAVM)的临床表现、诊断和治疗方法。方法 总结1例颈髓髓内SAVM患者的临床资料并文献复习。结果 脊髓髓内SAVM是一类先天性脊髓血管疾病,可能与基因突变有关,多为急性起病,主要表现为疼痛、感觉及运动障碍、脊髓麻痹,确诊有赖于脊髓造影,脊柱MRI可协助诊断并发现隐匿性AVM;目前以血管内栓塞及显微手术为主要治疗方案。结论 脊髓SAVM无特征性临床表现,确诊需结合病史、临床表现及影像学检查,根据病人的具体情况选择不同的治疗方案。