目的 总结纯红白血病（PEL）的临床特点及生物学表现，提高临床医生对慢性粒单核细胞白血病（CMML）转化PEL的识别能力。方法 回顾性分析1例CMML转化PEL患者的病例资料，结合相关文献及新修订的国际分类，总结PEL的临床特点及生物学表现。结果 本例患者诊断为CMML-1，发育异常型CMML，中危-1或中危-2，伴高危细胞遗传学改变，存在7q-阳性。患者经地西他滨化疗4个周期后骨髓完全缓解，在地西他滨化疗7个周期后转化为PEL，于确诊PEL 1周后死亡。结论 PEL是一种起病迅速、恶性程度高、较罕见的急性髓系白血病，治疗上仍无统一标准，在恶性血液病患者中发现红系比例显著增高和病态造血时应警惕该病的发生。