目的 分析支气管内型错构瘤患者的临床特点及诊疗方法，提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析了4例支气管内型错构瘤患者的临床资料，并结合相关文献，总结该病的临床特点及诊疗方法。结果 4例患者均为男性，均有咳嗽，其中伴有咳痰3例，呼吸困难1例，4例均无咯血。胸部CT提示3例瘤体为软组织密度影，1例瘤体为密度增高影。4例均行支气管镜检查，镜下均可见肿物。1例行肺叶切除术，3例行支气管镜下瘤体切除术。病理检查结果显示，4例均确诊为支气管内型错构瘤。术后随访5个月至6年，3例未见复发，1例发生肺癌。结论 支气管内型错构瘤是少见的支气管内良性肿瘤，临床表现无特异性，病理学是其诊断的金标准，支气管镜下切除瘤体安全可行。支气管内型错构瘤有恶变可能，应定期复查。