目的 总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特点及诊疗方法。方法 回顾性分析1例FIRES患儿的临床资料,并结合文献总结该病的临床表现、常规辅助检查及诊疗方法。结果 该患儿发热后频繁出现多次抽搐,常规抗惊厥治疗无效;遗传代谢及自身抗体检测均为阴性,脑脊液检查仅提示白细胞计数轻度升高,脑电图表现为背景弥漫δθ活动增多,颅脑MRI提示双侧颞顶叶、海马、侧额叶、胼胝体压部多发异常信号,双侧额叶皮质下层白质多发点状异常信号。该患儿联合使用多种癫痫药物并联合麻醉药物及免疫调节治疗后抽搐得以控制,病情好转出院。出院后持续服用抗癫痫和麻醉剂治疗,随访7个月患儿无抽搐发作,行走、语言交流逐渐顺畅,但记忆力较前下降。结论 FIRES是儿童少见的危急重症,常规抗惊厥治疗效果差,多数预后不良。