目的 总结系统性红斑狼疮合并肺奴卡菌病的临床特点。方法 回顾性分析1 例系统性红斑狼疮合并肺奴卡菌感染患者的临床表现、影像学特点及诊疗经过。结果 本病例临床表现以发热、咳嗽为主，胸部CT表现为两肺散在斑片状、结节状、条索状高密度影，伴有胸腔积液；多次行痰培养后检出奴卡菌，根据药敏试验选择磺胺甲恶唑联合头孢哌酮钠他唑巴坦钠治疗，临床症状好转。结论 肺奴卡菌病临床表现、影像学表现无特异性，当免疫功能低下患者出现反复高热及肺部受累的表现，常规抗感染治疗效果不明显，在排除真菌性疾病、结核后应考虑奴卡菌病；积极行细菌培养及药敏实验，对奴卡菌病的诊断、治疗及预后十分重要。