目的 探讨以急性孤立性延髓麻痹为首发症状的急性甲状腺毒性肌病（ATM）的临床表现及诊治方法。方法 回顾性分析1例以急性孤立性延髓麻痹为首发症状的ATM患者的临床诊治过程，并结合相关文献，总结该病的临床表现、鉴别诊断及治疗原则。结果 患者急性起病，首发症状为吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍等延髓麻痹表现，之后出现烦躁、心动过速、呼吸衰竭，给予气管插管、呼吸机辅助通气。甲状腺功能检查结果提示甲状腺功能亢进，给予丙硫氧嘧啶、美托洛尔、氢化可的松治疗后患者症状明显好转。结论 急性孤立性延髓麻痹可作为ATM的首发症状出现，病情常可快速进展，导致呼吸衰竭并伴随甲状腺危象，需引起临床重视，及时行甲状腺相关检查并给予针对性治疗至关重要。