目的 了解广西出生缺陷高危育龄妇女的出生缺陷预防知识、态度和行为情况。方法 采用现况调查的研究方法，对1 432名出生缺陷高危育龄妇女进行问卷调查，分析其出生缺陷预防知识、态度和行为的现状。结果 1 432名高危妇女的优生优育知识知晓率为71.30%（1 021/1 432），其中对于生活中危险因素的知晓率均高于80%，对于产前产后相关检查的知晓率均低于60%。不同年龄、职业、民族、收入以及生育史的调查对象的出生缺陷知识得分差异均有统计学意义（均P＜0.05）。高危妇女对于预防出生缺陷相关服务态度的认同率均在87%以上，行为形成率为72.0%（1 031/1 432）。结论 广西出生缺陷高危妇女对优生优育知识知晓率较低，尤其是对产前筛查、诊断以及新生儿疾病筛查方面的知识；不同年龄、生育状况、职业、民族、经济收入的高危妇女对出生缺陷知识知晓率有差异，应针对重点人群进行健康宣传教育。