目的 探讨先天性心脏病（CHD）患儿25-羟基维生素D3［25-（OH）D3］水平及其与心功能的关系。方法 选取78例CHD患儿（CHD组）和50例同期门诊健康体检儿童（对照组），根据纽约心脏协会（NYHA）心功能分级将CHD患儿分为Ⅰ级组30例，Ⅱ级组24例，Ⅲ级组16例，Ⅳ级组8例；根据是否同时合并有2种及以上心血管畸形分为单纯CHD组57例和复杂型CHD组21例。检测所有研究对象的血清25-（OH）D3和N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平，比较CHD组与对照组、单纯CHD组与复杂型CHD组、不同心功能分级组之间的血清25-（OH）D3和NT-proBNP水平，分析CHD患儿血清25-（OH）D3和NT-proBNP水平的相关性。结果 78例CHD患儿的血清25-（OH）D3水平为（18.92±9.17）ng/mL，其中25-（OH）D3正常25例（32.05%），25-（OH）D3不足38例（48.72%），25-（OH）D3缺乏15例（19.23%）。CHD组患儿的血清25-（OH）D3水平低于对照组儿童，血清NT-proBNP水平高于对照组儿童（P＜0.05）。复杂型CHD组患儿的血清25-（OH）D3水平低于单纯CHD组，而NT-proBNP水平高于单纯CHD组（P＜0.05）。不同心功能分级患儿的血清25-（OH）D3和NT-proBNP水平比较，差异有统计学意义（P＜0.05），其中NYHA分级Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级组患儿的血清25-（OH）D3水平均低于NYHA分级Ⅰ级组，NYHA分级Ⅲ级、Ⅳ级组患儿的血清25-（OH）D3水平均低于NYHA分级Ⅱ级组,而NYHA分级Ⅲ级、Ⅳ级组患儿的血清NT-proBNP水平均高于NYHA分级Ⅰ级、Ⅱ级组（均P＜0.05）。CHD患儿的血清25-（OH）D3水平与NT-proBNP水平呈负相关（P＜0.05）。结论 CHD患儿普遍存在25-（OH）D3不足或缺乏现象，复杂型CHD患儿的25-（OH）D3不足或缺乏更显著。CHD患儿血清25-（OH）D3水平与NT-proBNP水平呈负相关，与心功能不全严重程度密切相关。