目的 分析急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）的临床表现、肺部影像学特征及诊疗方法。方法 回顾性分析经病理确诊的2例AFOP患者的临床资料，总结其临床表现、影像学特征、组织病理学特点、诊疗经过及预后。结果 两例患者均为亚急性起病，均以发热、胸痛为主要临床表现，外周血白细胞、C反应蛋白升高，血气分析提示低氧血症，肺部CT均可见大片状渗出性病灶以及支气管含气征，分别采用纤维支气管镜以及经皮肺活检取样获病理确诊，均可见肺泡内有大量纤维组织，符合AFOP表现。两例患者初期抗生素治疗无效，明确诊断后给予糖皮质激素治疗后临床症状缓解，CT显示肺部病灶基本吸收。结论 AFOP的临床特征无特异性，极易被误诊，明确诊断需依据病理学结果，其对糖皮质激素治疗反应良好。