目的 分析先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM-L）胎儿的妊娠结局。方法 回顾性分析24例CCAM-L孕妇的临床资料，收集孕妇首次诊断孕周、分娩孕周、分娩方式，以及新生儿出生后并发症、手术及预后情况。按照囊腺瘤容积比值（CVR）是否大于1.6分为CVR＜1.6组14例与CVR≥1.6组10例，分析两组之间的妊娠结局。结果 24例CCAM-L孕妇除1例早产外，其余均妊娠至足月。所有新生儿均活产，其中剖宫产6例，顺产18例；新生儿合并羊水过多1例，胸腔积液1例，纵隔受压2例，患侧肺组织结构消失合并纵隔受压及心脏移位1例，胸腔积液合并心脏移位2例。11例新生儿出生后一般情况良好；13例新生儿出生后出现呼吸困难、呼吸衰竭，其中1例因病情危重家属放弃治疗，其余12例行胸腔镜下部分肺叶切除术治疗（其中10例预后良好，2例预后不良）。CVR≥1.6组患儿并发症发生率高于CVR＜1.6组（P＜0.05）。结论 未合并其他系统畸形的CCAM-L胎儿大部分预后良好，CVR高及合并水肿、积液、周围脏器受压的患儿预后较差。