目的 总结原发性骨髓纤维化合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析1例原发性骨髓纤维化合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料，并复习文献，总结该病的临床特点及治疗方法。结果 患者以重度贫血引起的不适为主诉；直接抗人球蛋白试验及抗核抗体阳性，白细胞计数及血小板计数均高，且存在重度贫血；骨髓活检提示重度骨髓纤维化改变［银染色（+++）］；彩超提示巨脾；明确具有Janus激酶2基因V617F突变。最终诊断为原发性骨髓纤维化合并自身免疫性溶血性贫血，经芦可替尼及糖皮质激素治疗后，患者症状明显改善，白细胞、血小板缓慢下降，血红蛋白稳定在90 g/L左右，复查腹部CT示脾脏较前缩小。结论 伴有自身免疫性疾病的原发性骨髓纤维化和自身免疫性骨髓纤维化的临床表现相似，其诊断依赖于骨髓病理组织学、细胞遗传学及分子生物学检测，糖皮质激素及免疫抑制剂可改善其症状。