目的 分析心脏淀粉样变性(CA)的临床特征。方法 回顾性分析17例CA患者的临床资料，总结其临床表现、实验室检查及心脏相关检查的特点、诊疗情况，分析误诊原因及治疗效果。结果 所有患者均表现为慢性心力衰竭急性发作，部分患者合并肾脏损害(58.8%)、肝脏损害(17.6%)、多浆膜腔积液（35.3%）。心电图提示肢体导联低电压13例(76.5%)，心脏彩超提示有不同程度的多部位增厚15例(88.2%)，心脏MRI检查提示有不同程度的延迟强化16例(94.1%)。入院时仅3例(17.6%)疑诊为CA，误诊为肥厚型心肌病、冠心病、高血压性心脏病、缩窄性心包炎各6例(35.3%)、4例(23.5%)、2例(11.8%)、2例(11.8%)。17例CA患者均进行了心外组织病理活检，活检组织均存在淀粉样变沉积。2例(11.8%)诊断为多发性骨髓瘤继发引起的CA，其余15例（88.2%）考虑为原发性免疫球蛋白轻链型CA。随访截止时，12例患者死亡，仅5例存活。结论 CA患者预后差，临床表现多样且缺乏特异性，易误诊，需联合临床表现、心电图、心脏超声心动图及心脏MRI进行诊断，必要时行心内或心外组织活检以确诊。