目的 探讨颅内血管周细胞瘤（HPC）的临床特征、诊断和治疗方法。方法 回顾性分析3例颅内HPC患者的临床资料，结合相关文献，分析其临床及影像学表现，总结诊断和治疗经验。结果 3例患者的肿瘤体积均大，但其中1例肿瘤位于脑组织深部，仅有头晕症状，头颅影像学检查未见脑膜尾征，其他两例肿瘤均累及到脑皮质运动区，临床症状较为明显，头颅影像学检查可见脑膜尾征。3例患者均经手术治疗，术后病理均证实为HPC；1例患者术后继发脑出血，其他两例患者术后未出现严重并发症，术后给予放化疗，疗效较为满意。结论 HPC发病率低，临床表现缺乏特异性，术前诊断困难，确切诊断依赖于术后病理，治疗以手术为主，放化疗为辅。