目的 探讨南宁市严重致死致残出生缺陷现状，总结三级预防策略。方法 分析南宁市2018年医院出生缺陷监测系统收集的出生缺陷个案，统计出生缺陷儿、严重致死致残缺陷儿以及围产儿例数，围产儿及严重致死致残缺陷儿死亡情况，严重致死致残缺陷的种类以及小于28周干预情况。对南宁市妇幼保健网络出生缺陷的三级预防策略进行总结。结果 2018年，南宁市严重致死致残出生缺陷共896例，占总出生缺陷的20.79%，其中围产儿严重致死致残出生缺陷发生率达8.47/万。因出生缺陷导致围产儿死亡的比例达36.38%。严重致死致残出生缺陷发生比例最高的是重型地中海贫血；在围产儿严重致死致残出生缺陷中，发生率位居首位的是复杂性先天性心脏病。重度地中海贫血、神经管缺陷、唐氏综合征的孕周小于28周干预率均大于90%。结论 出生缺陷是南宁市围产儿死亡的主要原因之一，部分严重致死致残出生缺陷得到了有效控制，而部分重大致死致残出生缺陷干预率仍相对较低。严重致死致残出生缺陷预防应实施突出重点、分步推进的预防策略，以宣传教育为预防基点，重点提高出生缺陷的诊断能力。