目的 总结以脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)为首发表现的狼疮性脑病并发可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点和诊疗方法。方法 回顾性分析1例以CPM为首发表现的狼疮性脑病并发RPLS患者的临床资料，分析其临床特点、典型头颅MRI表现及诊疗方法。结果 该患者系统性红斑狼疮临床表现不典型，以精神神经系统表现为首发，应用大剂量激素治疗后，出现RPLS。经抗癫痫、激素维持、控制血压等对症处理后患者情况有所缓解。结论 系统性红斑狼疮临床表现多样，需仔细鉴别。对于有自身免疫系统疾病的患者，一旦出现神经精神系统症状，需早期排查CPM。应用大剂量激素时，需维持血压稳定、血流动力学平稳，避免出现RPLS。