目的 调查南宁市出生缺陷的发生率、流行病学特征以及影响因素。方法 纳入2016年1月至2018年6月在广西南宁市出生的新生儿206 203例。统计其出生缺陷发生情况，采用Logistic回归模型分析出生缺陷发生的影响因素，并分析围产儿出生缺陷发生情况与孕妇年龄的关系。结果 2016年1月至2018年6月，南宁市出生缺陷发生率为261.20/万人，围产儿出生缺陷发生率为183.22/万人，出生缺陷的月发生率总体呈升高趋势。发生率位居前5位的出生缺陷分别是先天性心脏病、多指（趾）、神经管畸形、足内外翻以及重型地中海贫血。Logistic回归分析结果显示，胎儿或新生儿性别，孕妇的年龄、产次及常住地是南宁市出生缺陷的影响因素（P＜0.05）。在产次为1～2次的孕妇中，围产儿出生缺陷的发生率随其年龄的增加而升高（P＜0.05），而在产次＞2次的孕妇中，围产儿出生缺陷的发生率与其年龄无相关性（均P＞0.05）。结论 近年南宁市出生缺陷发生率高于既往水平，先天性心脏病是最常见的出生缺陷。南宁市出生缺陷的发生受新生儿或胎儿性别，以及孕妇常住地、年龄、产次的影响，但孕妇年龄对围产儿出生缺陷的影响仍需要进一步研究。