目的 总结卡塔格内综合征(KS)合并肺发育不良的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析1例KS合并肺发育不良的患者的临床资料，并复习相关文献，总结其临床特点及治疗方法。结果 患者以反复咳嗽、咳痰伴发热为主要临床表现；胸部CT提示右位心，右肺下叶可见树芽征形成，伴局部轻度支气管扩张，左肺中叶发育不良，腹腔内脏转位；鼻窦CT提示鼻窦炎。诊断为KS合并肺发育不良、全内脏转位。给予拉氧头孢联合阿奇霉素抗感染后症状好转。结论 KS表现为支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎三联征。对于反复上呼吸道感染及肺炎患者，尤其是儿童，应考虑KS的可能，可进行心前区听诊、胸部及鼻窦影像学检查等，以提高临床KS的确诊率。