目的 探讨成人系统性间变大细胞淋巴瘤(sALCL)患者的临床特征及预后。方法 回顾性分析110例成人sALCL患者的临床资料。根据免疫组化结果将患者分为间变淋巴瘤激酶（ALK）阳性（+）组76例和ALK阴性（-）组34例。患者均采用含蒽环类药物的化疗或辅以放疗，按照非霍奇金淋巴瘤国际疗效判断标准进行疗效评价。比较两组患者的临床特征、总有效率、完全缓解率、复发率，并分析两组患者的生存率和预后因素。结果 两组中位发病年龄、Ann Arbor分期、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平差异均有统计学意义（均P＜0.05），而两组性别、血红蛋白、白蛋白、有无B症状、体能状态、国际预后指数评分、有无结外侵犯器官、侵犯部位差异均无统计学意义（均P＞0.05）。两组的总有效率、完全缓解率、复发率差异均无统计学意义（均P＞0.05）。ALK（-）组5年无进展生存期（PFS）率、5年总生存率低于ALK（+）组（P＜0.05）。LDH升高、体能状态≥2分、不含依托泊苷化疗方案为ALK（+）组5年PFS的独立不良预后因素。体能状态≥2分为ALK（-）组5年PFS的独立不良预后因素。结论 不同ALK表型的sALCL患者因ALK表型不同而有不同的临床特征；ALK（+）患者5年总生存率高于ALK（-）患者，LDH升高、体能状态≥2分、不含依托泊苷化疗方案为ALK（+）患者5年PFS的独立不良预后因素。体能状态≥2分为ALK（-）患者5年PFS的独立不良预后因素。