目的 总结胃肠道间质瘤（GIST）的临床特征、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析226例GIST患者的临床资料，总结肿瘤分布情况、主要临床表现、内镜及病理检查情况、治疗及随访情况。结果 226例GIST患者临床症状以腹痛不适为主（96.0%），部分患者可合并消化道出血（14.6%），体征以腹部肿块常见（90.7%）。GIST大多分布于胃（42.04%）和小肠（30.97%），也可分布于后腹膜、十二指肠、子宫及附件、肠系膜等。部分患者经胃镜、肠镜或内镜超声检查发现GIST，所有患者均经免疫组化检查确诊。175例患者行手术治疗，51例接受对症治疗，其中21例采用伊马替尼治疗。末次随访时共死亡73例（32.3%）。结论 GIST常见的临床表现为腹胀腹痛及腹部包块，免疫组化仍是目前GIST确诊的主要依据，手术切除及靶向药物治疗是其目前主要的治疗方法。